Betaine HCl

Hỗ trợ trong điều trị homocystin niệu ở bệnh nhân:

Thiếu hụt cystathionine beta-synthase (CBS).

Thiếu hụt 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase.

Khiếm khuyết chuyển hóa do đồng yếu tố cobalamin.

Dạng bột hòa tan: Liều khởi đầu 3 g, điều chỉnh liều theo nồng độ homocystein huyết tương. Tối đa: 20 g mỗi ngày.

Trẻ em: Dạng bột hòa tan:

< 10 tuổi: 100 mg/kg mỗi ngày chia 2 lần, có thể tăng dần theo đáp ứng của bệnh nhân lên đến 150 mg/kg mỗi ngày.

≥ 10 tuổi: Giống như liều người lớn.

Bệnh nhân quá mẫn.

Bệnh nhân thiếu hụt cystathionine beta-synthase (CBS).

Theo dõi mức homocysteine ​​toàn phần trong huyết tương để xác định đáp ứng. Theo dõi nồng độ methionine trong huyết thanh trước khi điều trị và định kỳ sau đó ở bệnh nhân với bệnh nhân CBS và duy trì ở mức < 1,000 mmol/L.

Đáng kể: Tăng natri máu và phù não nặng (thiếu cystathionine beta-synthase).

Thần kinh: Kích động, cáu gắt, phù não, trầm cảm, rối loạn nhân cách, rối loạn giấc ngủ.

Tiêu hóa: Chán ăn, tiêu chảy, viêm lưỡi, buồn nôn, khó chịu ở dạ dày, nôn mửa, rối loạn răng miệng, rối loạn tiêu hóa.

Sinh dục: Tiểu không tự chủ.

Da liễu: Rụng tóc, mày đay, mùi da bất thường.

Thận trọng ở phụ nữ mang thai và cho con bú.

Betaine là một nhà tài trợ nhóm methyl có chức năng trong chu trình trao đổi chất bình thường của methionine. Nó được sử dụng để chuyển hóa homocysteine ​​thành methionine, do đó làm giảm nồng độ homocysteine ​​trong huyết tương ở bệnh nhân có homocystin niệu.

Hấp thu: Hấp thu nhanh chóng. Thời gian đạt đến nồng độ đỉnh trong huyết tương: 0,9 ± 0,3 giờ.

Phân phối: Phân phối nhanh chóng. Khối lượng phân phối: 1,3 L/kg.

Bài tiết: Qua nước tiểu (4%). Thời gian bán thải: 14 giờ.

Bảo quản trong khoảng 15-30 °C. Tránh ẩm.